CENTRUM MEDYCZNE KSZTAŁCENIA
PODYPLOMOWEGO
 

Warszawa 2000

(c) Copyright by Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa  2000

Program specjalizacji przygotował zespół ekspertów:

Przewodniczący:
prof. dr hab. med. Jerzy R. Kowalczyk
Członkowie:
prof. dr hab. med. Roma Rokicka-Milewska
prof. dr hab. med. Janina Bogusławska-Jaworska
doc. dr hab. med. Danuta Perek
doc. dr hab. med. Walentyna Balwierz

• Znajomość epidemiologii nowotworów i chorób układu krwiotwórczego u dzieci i młodzieży z uwzględnieniem zagrożeń środowiskowych.

• Patofizjologia nowotworów i chorób układu krwiotwórczego z uwzględnieniem genetyki, immunologii i biologii molekularnej.

• Umiejętność rozpoznawania chorób nowotworowych z wykorzystaniem metod klinicznych, obrazowych, cytomorfologicznych, histologicznych, cytochemicznych, immunologicznych, cytogenetycznych i biomolekularnych.

• Określenie stopnia zaawansowania choroby i znajomość czynników rokowniczych.

• Znajomość współczesnych programów leczenia nowotworów dzieci i młodzieży.

• Znajomość farmakologii, farmakodynamiki i działań niepożądanych leków cytotoksycznych stosowanych u dzieci.

• Znajomość następstw współczesnej terapii: symptomatologia, zapobieganie, leczenie.

• Znajomość metod leczenia wspomagającego w onkologii dziecięcej : zwalczanie zakażeń, rola czynników wzrostowych, leki przeciwwymiotne, żywienie parentalne, leczenie preparatami krwiopochodnymi.

• Zapobieganie późnym następstwom leczenia nowotworów.

• Znajomość zasad radioterapii nowotworów dzieci i młodzieży.

• Znajomość roli chirurgii w diagnostyce i leczeniu nowotworów.

• Znajomość problemów psychologicznych, społecznych i etycznych związanych z chorobą nowotworową dziecka i jego rodziny oraz zasad partnerstwa w leczeniu. Rola wspomagania psychologicznego.

• Znajomość symptomatologii chorób układu krwiotwórczego w okresie noworodkowym.

• Umiejętność rozpoznawania i leczenia niedokrwistości wieku dziecięcego: niedokrwistości niedoborowych, aplastycznych, hemolitycznych.

• Umiejętność rozpoznawania i leczenia chorób układu krzepnięcia i małopłytkowości.

• Znajomość zasad i metod leczenia preparatami krwiopochodnymi.

• Znajomość podstaw przeszczepiania komórek krwiotwórczych w chorobach dzieci i młodzieży.

• Fizjologia układu krwiotwórczego dzieci i układu krzepnięcia krwi

• Podstawy immunohematologii i klinicznej biologii molekularnej w chorobach krwi.

• Etiologia i epidemiologia chorób nowotworowych dzieci.

• Patogeneza i biologia chorób nowotworowych.

• Kinetyka komórek nowotworowych.

• Genetyczne aspekty chorób nowotworowych.

•   Zasady rozpoznawania chorób nowotworowych u dzieci :

• Mechanizmy przerzutów nowotworowych.

• Ogólne zasady leczenia chorób rozrostowych dzieci:

a)  zasady stosowania chemioterapii i jej monitorowania u dzieci,
b)  farmakologia kliniczna leków przeciwnowotworowych u dzieci, działania niepożądane,
c)  podstawy radiobiologii i współczesnych technik napromieniania,
d)  rola chirurga w leczeniu chorób nowotworowych dzieci,

• Przeszczepianie komórek krwiotwórczych. Aspekty immunologiczne, wskazania i techniki przeszczepiania, powikłania, wyniki leczenia.

• Stany naglące w onkologii i hematologii, zapobieganie, rozpoznawanie i leczenie:

a)  zespół lizy guza,
b)  zespół żyły próżnej górnej,
c)  zespół górnego śródpiersia,
d)  zespół objawów ucisku guza na rdzeń kręgowy,
e)  ostra niewydolność nerek,
f)   zespół weno-okluzyjny,
g)  zespół wykrzepiania śródnaczyniowego.

• Inne powikłania wczesne i późne:

• Powikłania związane ze stosowaniem cewników centralnych – profilaktyka i leczenie.

• Leczenie wspomagające:

• Rehabilitacja fizyczna, psychiczna i społeczna dziecka z chorobą nowotworową.

• Opieka nad dzieckiem terminalnie chorym.

• Etyczne aspekty onkologii i hematologii dziecięcej (informowanie o chorobie, stanie dziecka, leczenia, decyzja o przerwaniu leczenia, itd.).

• Organizacja opieki medycznej nad dzieckiem z chorobą nowotworową i przewlekłymi chorobami układu krwiotwórczego, przepisy prawne, aspekty socjalne.

• Profilaktyka chorób nowotworowych w rodzinach ryzyka genetycznego.

• Opieka nad pacjentem po zakończeniu leczenia choroby nowotworowej.

• Klasyfikacja białaczek i chłoniaków.

• Choroby predysponujące do chorób rozrostowych układu krwiotwórczego.

• Ostra białaczka limfoblastyczna :

a)  rozpoznanie, klasyfikacja,
b)  leczenie w zależności od czynników ryzyka,
c)  leczenie podtrzymujące, monitorowanie po zakończonym leczeniu,
d)  rozpoznawanie i leczenie nawrotu.

• Ostra białaczka szpikowa :

a)  rozpoznanie i klasyfikacja,
b)  leczenie i monitorowanie.
c)  rozpoznawanie i leczenie nawrotów

• Białaczka w okresie niemowlęcym.

• Przewlekła białaczka szpikowa u dzieci.

• Zespoły mielodysplastyczne u dzieci.

• Choroba Hodgkina :

a)  zasady klasyfikacji, ustalenie stopnia klinicznego i zaawansowania,
b)  leczenie i powikłania,

• Nieziarnicze chłoniaki złośliwe:

• Specyfika różnych guzów o. u. n.:

• Diagnostyka histopatologiczna.

• Diagnostyka kliniczna i obrazowa w zależności od rodzaju nowotworu.

• Ocena stopnia zaawansowania i czynników ryzyka.

• Leczenie kompleksowe guzów o.u.n. o wysokim stopniu złośliwości u dzieci poniżej i powyżej 3 roku życia.

• Leczenie glejaków o niskim i wysokim stopniu złośliwości.

• Zasady diagnostyki i leczenia guzów zarodkowych wydzielających i niewydzielających o.u.n.

• Rozpoznawanie i aktualne możliwości leczenia nawrotów.

• Diagnostyka i leczenie przerzutów krwiopochodnych do o.u.n. w innych chorobach nowotworowych.

• Nerwiak zarodkowy

• Inne nowotwory układu współczulnego.

• Guz Wilmsa

• Rak nerki

• Inne guzy nerek u dzieci.

• Mięsak Ewinga.

• Mięsak kościopochodny.

• Inne nowotwory układu kostnego.

• podział na RMS i nie-RMS,

• epidemiologia i geografia wiekowa,

• etiopatogeneza i biologia poszczególnych nowotworów,

• patomorfologia,

• obraz kliniczny i diagnostyka (umiejętność interpretacji wyników badań obrazowych w zależności od lokalizacji ogniska pierwotnego),

• ocena stadium zaawansowania IRS, TNM,

• planowanie leczenia w zależności od czynników ryzyka (grupa ryzyka, stadium zaawansowania, lokalizacja ogniska pierwotnego i wrażliwość na chemioterapię),

• obserwacja po zakończonym leczeniu,

• rozpoznawanie i leczenie nawrotu.

• Etiopatogeneza i biologia,

• Patomorfologia,

• Obraz kliniczny i diagnostyka (umiejętność interpretacji badań obrazowych i laboratoryjnych) w zależności od lokalizacji ogniska pierwotnego:

• Biomarkery – przydatność w diagnostyce i monitorowaniu leczenia,
• Ocena stadium zaawansowania w zależności od lokalizacji ogniska pierwotnego, wady i zalety obecnie stosowanych różnych klasyfikacji,
• Leczenie w zależności od lokalizacji i stadium zaawansowania,
• Monitorowanie po zakończonym leczeniu,
• Rozpoznawanie i leczenie nawrotu,
• Patomorfologiczna ocena stopnia złośliwości potworniaków.

• Retinoblastoma

• Nowotwory wątroby

• Złośliwe nowotwory skóry.

• Rzadkie nowotwory wieku dziecięcego (diagnostyka kliniczna, obrazowa, zasady rozpoznawania i leczenia z uwzględnieniem specyfiki przebiegu u dzieci):

• Znamiona barwnikowe

• Naczyniaki,

• Zespół Kasabacha-Merrita.

Nienowotworowe choroby układu krwiotwórczego

Zasady rozpoznawania chorób układu krwiotwórczego w zależności od okresów rozwojowych dziecka.

• Układ czerwonokrwinkowy w okresie noworodkowym i niemowlęcym i jego choroby.

• Choroba hemolityczna noworodków.

• Zaburzenia przemiany bilirubiny

• Klasyfikacja fizjologiczna i morfologiczna.

• Objawy kliniczne w różnych typach niedokrwistości.

• Zasady postępowania diagnostycznego i różnicowania.

• Ogólne zasady leczenia i oceny wyników.

• Niewydolność szpiku.

• Niedokrwistości niedoborowe.

• Porfirie

• Zatrucie ołowiem

• Infekcje

• Choroby nerek.

• Niewydolność wątroby.

• Choroby tkanki łącznej.

• Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna.

• Niszczenie erytrocytów przez układ naczyniowy i siateczkowo-śródbłonkowy.

• Zaburzenia enzymatyczne błony komórkowej erytrocyta.

• Niedobór kinazy pirogronianowej i zaburzenia glikolizy.

• Niedobory innych enzymów cyklu glikolizy.

• Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.

• Niedobory innych enzymów cyklu heksozowego.

• Enzymopatie krwinek czerwonych bez cech hemolizy.

• Ludzkie hemoglobiny – prawidłowe i nieprawidłowe.

• Laboratoryjne techniki diagnostyczne, w tym metody genetyki molekularnej.

• Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa.

• Inne hemoglobinopatie.

• Talasemie.

• Krwawienia okresu noworodkowego i niemowlęcego.

• Ostre krwawienia w wieku poniemowlęcym.

• Przewlekła utrata krwi.

• Zaburzenia granulopoezy.

• Zaburzenia funkcji granulocytów i monocytów.

• Rozwój i regulacja humoralnej odpowiedzi immunologicznej.

• Zespoły pierwotnych niedoborów immunologicznych.

• Zaburzenia funkcji śledziony i układu siateczkowo-śródbłonkowego.

Choroby spichrzeniowe układu siateczkowo-śródbłonkowego

• Rola płytek krwi i ściany naczyń krwionośnych.

• Fizjologia krzepnięcia krwi.

• Molekularne podstawy fibrynolizy.

• Nabyte skazy małopłytkowe.

• Skazy z zaburzonej funkcji płytek.

• Współczesna diagnostyka i leczenie skaz małopłytkowych.

• Nabyte skazy krwotoczne naczyniowe – Zespół Schonleina i Henocha.

• Wrodzone skazy krwotoczne naczyniowe.

• Krwotoczne skazy naczyniowe okresu noworodkowego.

• Wrodzone niedobory czynników krzepnięcia –zasady dziedziczenia, obraz kliniczny, diagnostyka, zasady postępowania profilaktycznego, leczenia i rehabilitacji, preparaty do leczenia substytucyjnego.

• Nabyte niedobory czynników krzepnięcia.

• Niedobory czynników krzepnięcia w okresie noworodkowym.

• Wrodzony niedobór antytrombiny III.

• Nabyta choroba zakrzepowa.

• Przyczyny.

• Postępowanie diagnostyczne i różnicowanie.

• Anatomia, topografia i fizjologia układu chłonnego.

• Przyczyny powiększenia węzłów chłonnych.

• Ogólne zasady postępowania diagnostyczno-leczniczego.

• Miejscowe powiększenie węzłów chłonnych.

• Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych w chorobach zakaźnych.

• Limfadenopatie jako odczyn poszczepienny.

• Jatrogenne powiększenie węzłów chłonnych.

• Powiększenie węzłów chłonnych w chorobach nowotworowych.

• Choroby układowe z powiększeniem węzłów chłonnych.

• Stany naśladujące powiększenie węzłów chłonnych.

• Krwawienia i zaburzenia krzepnięcia.

• Hemoliza.

• Powikłania poprzetoczeniowe.

• Gorączka i zakażenia.

• wykonania badania klinicznego pozwalającego na wstępną selekcję, diagnostykę i różnicowanie powiększonych węzłów chłonnych, guzów brzucha, objawów neurologicznych, zaburzeń odporności, skaz krwotocznych, niedokrwistości,

• pobrania, przygotowania i oceny rozmazów krwi obwodowej,

• pobrania krwi żylnej do badań, założenia cewników do żył obwodowych,

• interpretacji badań biochemicznych potrzebnych do monitorowania choroby nowotworowej,

• interpretacji badań obrazowych,

• aspiracji szpiku z kolca talerza biodrowego, wyrostka ościstego kręgosłupa, piszczeli u niemowlęcia, przygotowania rozmazów i ich oceny morfologicznej,

• interpretacji badań cytochemicznych, immunologicznych i cytogenetycznych szpiku,

• wykonania trepanobiopsji,

• wykonania nakłucia lędźwiowego i podania podoponowego leków. Interpretacji wyników laboratoryjnych badania płynu mózgowo-rdzeniowego,

• obsługi cewników centralnych,

• wykonania tamponady przedniej nosa,

• obsługi pompy strzykawkowej i objętosciowej,

• zakładania sondy do żołądka,

• cewnikowania pęcherza moczowego,

• wykonania próby krzyżowej,

• przetaczania preparatów krwiopochodnych,

• programowania chemioterapii w poszczególnych typach chorób nowotworowych,

• programowania żywienia parenteralnego,

• zapobiegania i leczenia bólu,

• interpetacji badań układu hemostazy.

Formy zdobywania wiedzy i umiejętności praktycznych

• Przygotowanie pracy poglądowej, temat proponuje kierownik specjalizacji.

• Studiowanie piśmiennictwa - rekomendowanych podręczników i monografii:

• Udział w specjalistycznych konferencjach naukowych – co najmniej 3.

• staż w oddziale onkologii dziecięcej i w poradni onkologicznej – 21 miesięcy,

• staż w oddziale hematologii dziecięcej i w poradni onkologicznej – 9 miesięcy,

• staż w oddziale intensywnej terapii dziecięcej – 1 miesiąc,

• staż laboratoryjny (cytomorfologia, cytochemia, histopatologia, immunologia, cytogenetyka) – 3 miesiące,

• staż w oddziale chirurgii dziecięcej w formie uczestniczenia przy zabiegach onkologicznych ( co najmniej 10 zabiegów),

• staż w jednostce krwiodawstwa – 1 miesiąc,

• Pobranie, przygotowanie i ocena rozmazów krwi obwodowej - 30.

• Pobranie krwi żylnej do badań, założenie cewników do żył obwodowych –20.

• Aspiracja szpiku z kolca talerza biodrowego, wyrostka ościstego kręgosłupa, piszczeli u niemowlęcia, przygotowanie rozmazów i ich ocena morfologiczna - 10.

• Wykonanie trepanobiopsji - 5.

• Wykonanie nakłucia lędźwiowego i podanie podoponowe leków –15.

• Obsługa cewników centralnych i zapobieganie powikłaniom -20.

• Tamponada przednia nosa - 5.

• Obsługa pompy strzykawkowej i objętościowej - 10.

• Zakładanie sondy dożołądkowej – 10.

• Cewnikowanie pęcherza moczowego - 5.

• Wykonanie próby krzyżowej 5.

• Przetaczanie preparatów krwiopochodnych -20.

• Programowanie chemioterapii w poszczególnych typach schorzeń nowotworowych - 20.

• Programowanie żywienia parenteralnego - 10.

Kolokwia

• Kolokwia z onkologii dziecięcej – co najmniej 4,

• Kolokwia z hematologii dziecięcej – co najmniej 4,

• Kolokwium z prawa medycznego,

• Kolokwium z promocji zdrowia.

• Sprawdzian umiejętności wykonania nakłucia lędżwiowego z podoponowym podaniem leków,

• Sprawdzian umiejętności wykonania biopsji aspiracyjnej szpiku,

• Sprawdzian umiejętności wykonania trepanobiopsji,

• Sprawdzian umiejętności cewnikowania żył obwodowych,

• Sprawdzian umiejętności obsługi cewników centralnych,

• Sprawdzian umiejętności cewnikowania pęcherza moczowego,

• Sprawdzian umiejętności oceny cytomorfologicznej krwi i szpiku,

• Sprawdzian umiejętności zakładania zgłębnika do żołądka i dwunastnicy,

• Sprawdzian umiejętności opracowania planu leczenia chorego.

Ocena pracy poglądowej i publikacji
Oceny złożonych prac poglądowych i publikacji dokonuje kierownik specjalizacji.

• konsultant regionalny w dziedzinie onkologii i hematologii dziecięcej,
• przedstawiciel odpowiedniego towarzystwa lekarskiego,
• przedstawiciel okręgowej rady lekarskiej,
• przedstawiciel akademii medycznej z właściwego regionu,

• prowadzą chemioterapię wszystkich nowotworów wieku dziecięcego (białaczki, chłoniaki nieziarnicze, choroba Hodgkina, guzy lite);

• rocznie rozpoznają i leczą co najmniej 50 nowych dzieci z chorobą nowotworową oraz prowadzą monitorowanie pacjentów po zakończonym leczeniu;

• prowadzą leczenie wszystkich chorób krwi;

• posiadają oddziały o standardzie odpowiadającym normom międzynarodowym i zalecanym przez Krajowy Zespół Konsultanta Medycznego w dziedzinie onkologii dziecięcej i Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej, m. in. sale chorych 1-2 łóżkowe, każda sala z sanitariatem, możliwość zapewnienia pełnego reżimu sanitarnego dla każdego chorego w neutropenii, pomieszczenie z komorą laminarną do przygotowywania cytostatyków, wydzielone pomieszczenia do leczenia w ramach dziennego pobytu, przychodnia przykliniczna, dostępność do pełnej diagnostyki laboratoryjnej i obrazowej przez całą dobę, zabezpieczenie w preparaty krwiopochodne;

• mają możliwość prowadzenia pełnej diagnostyki nowotworów i chorób układu krwiotwórczego u dzieci i młodzieży;

• mają zapewnioną pełną współpracę w zakresie chirurgii dziecięcej i radioterapii oraz innych specjalności przez całą dobę;

• mają odpowiednią kadrę fachową z doświadczeniem praktycznym w onkologii lub hematologii dziecięcej co najmniej 10 lat, zweryfikowanymi stażami krajowymi i zagranicznymi.

(c) Copyright by Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa  2000